Ведение беременности и родов у женщин с врождёнными пороками сердца плода: актуальные вопросы и возможности на современном этапе

Полный текст

Обоснование

В настоящее время врождённые пороки сердца (ВПС) занимают лидирующие позиции по распространённости в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти. По разным данным, показатели распространённости ВПС у детей значительно варьируют и составляют от 4 до 50 случаев на 1000 живорождённых [1]. В то время как большинство случаев ВПС хорошо переносятся внутриутробно, в 20% случаев может наступить гибель плода [2], существует повышенный риск негативных исходов беременности, включая преждевременные роды и неврологические осложнения [3, 4]. Возможные неблагоприятные последствия привели к усилению выявления и контроля ВПС во время беременности с целью достижения максимального послеродового успеха. В последние годы стремительный прогресс в области внутриутробной визуализации и фетальной хирургии даёт возможность корректировать течение ВПС [5–7]. На сегодняшний день кардиохирургия плода является многопрофильной областью, способствующей более раннему пониманию сердечно-сосудистых заболеваний плода, влияющей на послеродовые исходы у новорождённых. Тем не менее при относительной редкости формирования серьёзных ВПС и отсутствии междисциплинарного сотрудничества по этому вопросу в прошлом исследования в области перинатальной кардиологической помощи часто ограничиваются сериями небольших случаев или исследованиями в одном учреждении. Таким образом, дальнейший прогресс в комплексных исследованиях и ведении ВПС плода потребует продолжения междисциплинарного сотрудничества между разными учреждениями для оптимизации исходов и доступа к медицинской помощи.

Цель исследования. Анализ современных литературных данных, посвящённых последним достижениям в области перинатального ведения плодов и новорождённых с ВПС, включая новые подходы к внутриутробной диагностике, ведению дородового периода и периода в родильном зале, а также представление рекомендаций по улучшению доступности медицинской помощи и определению направления будущих исследований.

Материалы и методы

Авторы провели поиск публикаций в электронных базах данных PubMed и еLibrary. Алгоритм поиска включал использование следующих ключевых слов и их сочетаний на русском и английском языках: «врождённые пороки сердца», «ВПС» И «фетальная кардиология»/«внутриутробная визуализация»/«фетальная хирургия»; «congenital heart defects»/«CHD» AND «fetal cardiology»/«intrauterine imaging»/«fetal surgery». Авторы независимо друг от друга анализировали названия и аннотации статей, после чего извлекали полный текст релевантных исследований. В обзор включали экспериментальные и клинические исследования, соответствующие теме настоящего обзора, опубликованные на русском и английском языках.

Публикации отбирали в соответствии с рекомендациями PRISMA. Все соответствующие статьи, опубликованные до сентября 2024 г., были включены в настоящий обзор. В результате поиска извлечено 3157 публикаций из PubMed и 1416 — из eLibrary. Дубликаты и неполнотекстовые версии статей были исключены.

Авторы независимо друг от друга оценили названия и аннотации всех выявленных публикаций. Полный текст потенциально подходящих публикаций вычитывали для окончательного отбора. Разногласия между авторами разрешали путём консенсуса. Алгоритм поиска представлен на рис. 1.

 

Рис. 1. Алгоритм поиска исследований

 

Результаты и обсуждение

Пренатальная диагностика состояния сердца плода

Роль пренатальной диагностики ВПС в исходах беременности

Исследования, оценивающие влияние пренатальной диагностики ВПС на смертность, особенно при дуктус-зависимых ВПС, противоречивы. Популяционное исследование M.E. Oster и соавт. [8] выявило более высокие показатели смертности у новорождённых с пренатально установленным диагнозом ВПС. Авторы выдвинули гипотезу, что пренатальная диагностика позволяет выявить сложных пациентов с высоким риском, однако они не учитывали тех, у кого ВПС не был диагностирован на момент смерти. В ходе метаанализа, проведённого B.J. Holland и соавт. [9], выявлена повышенная смертность у пациентов с постнатальным диагнозом ВПС, особенно в предоперационном периоде. Другие исследования не выявили разницы в смертности между пренатальным и постнатальным установлением диагноза ВПС в предоперационном или послеоперационном периоде [4, 10]. Однако мешающие факторы приводят к заметной предвзятости при отборе, включая более высокую вероятность тяжёлого течения заболевания у новорождённых с пренатальным диагнозом, а также смерть до обращения в стационар третьего уровня у новорождённых с постнатальным диагнозом ВПС.

Хотя пренатальная диагностика существенно не влияет на смертность плода/новорождённого, многочисленные исследования показали, что пациенты с постнатальным диагнозом ВПС имеют более выраженные клинические проявления в предоперационном периоде, что повышает вероятность неврологических осложнений [4, 11]. Результаты исследований, проведённых W.T. Mahle и соавт. [12] у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) и S. Peyvandi и соавт. [11] у пациентов с СГЛС и транспозицией магистральных сосудов, продемонстрировали более низкую частоту неврологических осложнений у пациентов с пренатально диагностированным ВПС, включая меньший риск развития комы во время операции и менее тяжёлые предоперационные поражения головного мозга на МРТ. Хотя нет доказательств того, что у пациентов с постнатально диагностированным ВПС показатели смертности выше, одновременное улучшение периоперационной неотложной помощи и хирургического лечения может поставить под сомнение использование смертности в качестве независимого показателя. Необходимы дополнительные исследования для сравнения отдалённой заболеваемости и смертности пациентов с пренатальным и постнатальным выявлением ВПС.

Современные достижения в области визуализации сердца плода

Разработка методов более раннего, чувствительного и точного пренатального скрининга ВПС является важным направлением исследований в области фетальной кардиологии и акушерства. Недавние исследования были сосредоточены на совершенствовании стандартизированного пренатального скрининга и использовании методов кардиологического скрининга в первом триместре беременности. Кардиологический скрининг плода показан при всех беременностях и обычно проводится во время акушерского обследования на сроке 18–22 недели беременности [13]. Текущие рекомендации, включая междисциплинарные, опубликованные в 2018 г. AIUM (American Institute of Ultrasound in Medicine), ACR (American College of Radiology), ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), SMFM (Society for Maternal-Fetal Medicine) и SRU (Society of Radiologistin Ultrasound), а также рекомендации, опубликованные в 2022 г. ISUOG (The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology), рекомендуют проводить кардиологический скрининг плода, включая анализ ритма, размера/положения сердца, оценку камер и выходных трактов желудочков [14, 15]. Обновлённые клинические рекомендации ISUOG (The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology) 2023 г. также рекомендуют проведение УЗИ с допплерографией [16]. Пациентки, у которых на УЗИ были выявлены значимые факторы риска для матери/плода или имеются опасения по поводу ВПС, должны быть направлены к фетальному кардиологу для эхокардиографии плода. Данное исследование включает в себя дополнительную оценку межжелудочковой перегородки, верхней и нижней полых вен, протоков и аортальных дуг [16, 17]. В то время как первичная эхокардиография плода у лиц с высоким риском развития ВПС рекомендуется в период между 18 и 22 неделями беременности [16, 18, 19], пациентки с подозрением на ВПС по данным акушерского УЗИ должны быть направлены на более раннее обследование.

Большинство беременностей, сопровождающихся формированием ВПС у плода, происходят у пациенток из группы низкого риска, что подчёркивает важность тщательного скрининга [20]. Рутинный акушерский скрининг предоставляет практически универсальную возможность оценить наличие ВПС. Использование стандартных скрининговых позиций значительно расширилось. Только при четырёхкамерной позиции выявляется 30–60% ВПС [21], в то время как дополнительное исследование выводящих трактов желудочков увеличивает чувствительность до 60–90% [22]. Усовершенствование знаний врачей и дополнительные возможности кардиологического скрининга улучшили пренатальное выявление ВПС [18, 23], однако в реальной клинической практике эффективность стандартизированных протоколов скрининга остается ниже идеальной [24, 25]. Дальнейшее улучшение выявления пороков ограничено особенностями отдельно взятого медицинского учреждения, объёмом и опытом работы с ВПС у плода, а также существующими различиями в медицинском обслуживании пациентов и доступе к медицинской помощи [23].

В настоящее время активно изучаются новые подходы, включая использование искусственного интеллекта, для улучшения пренатального выявления и скрининга ВПС [26]. В недавнем исследовании, проведённом T.G. Day и соавт. [27], сравнивалась производительность модели искусственного интеллекта с текущей программой скрининга для выявления СГЛС. По результатам исследования модель искусственного интеллекта показала более низкую эффективность. В качестве альтернативы была предложена универсальная эхокардиография плода, однако соображения экономической эффективности, распределения ресурсов и доступности медицинской помощи являются существенными препятствиями для этого предложения [23]. Для улучшения кардиодиагностики плода необходимо продолжать исследования в области пренатального выявления ВПС и разработки новых подходов к повышению чувствительности акушерского скрининга.

Исторически сложилось так, что эхокардиография плода на ранних сроках беременности ограничена разрешающей способностью оборудования и технологиями. Однако последние достижения в области ультразвуковой визуализации, включая цветное допплеровское картирование, высокочастотные датчики с высоким разрешением и 3D/4D-эхокардиографию [28], а также улучшение подготовки и опыт специалистов в области функциональной диагностики позволили рассмотреть возможность более раннего и широкого скрининга сердца, что облегчает своевременный доступ к специализированной кардиологической диагностике плода, а также способствует выбору правильной тактики ведения беременности и родов. Несколько небольших исследований, в которых оценивалась возможность ранней эхокардиографии плода у пациенток из групп высокого риска, продемонстрировали 60–95% чувствительность к ВПС при проведении исследования в конце первого и начале второго триместра [29, 30]. Однако эти исследования проводились в крупных специализированных медицинских центрах, где специалисты прошли подготовку по эхокардиографии плода. В ретроспективном исследовании, опубликованном в 2024 г., рассматривалась возможность кардиологического скрининга в первом триместре беременности во время рутинного акушерского УЗИ в большой популяции плодов с низким риском ВПС в Дании [31]. Из общего числа пациенток 85% прошли полное обследование сердца, но только у 25% ВПС был диагностирован в течение первого триместра [31]. Дополнительные исследования, оценивающие ранний акушерский скрининг в группах низкого риска, показывают, что частота выявления составляет 50–70% на сроке 11–14 недель беременности с использованием различных протоколов исследования [32, 33].

Современные клинические руководства по визуализации содержат различные рекомендации относительно кардиологического скрининга в первом триместре беременности, учитывая известные технические ограничения и требования специалистов. ISUOG рекомендует рассмотреть возможность оценки локальной, 4-камерной и 3-сосудистой проекции в группах низкого риска в течение первого триместра с использованием высокочастотного трансабдоминального датчика для оптимизации разрешения [16, 34]. AIUM предлагает проводить скрининг в первом триместре между 12 неделями 0 днями и 13 неделями 6 днями у пациенток из группы высокого риска или с подозрением на аномалию развития плода [35], AASE признаёт возможность эхокардиографии плода в начале второго триместра, но предлагает повторное обследование на 18–22-й неделе, учитывая трудности проведения всестороннего обследования на ранних сроках беременности [36].

Таким образом, скрининг в первом триместре беременности и ранняя эхокардиография плода дают наилучший результат, если они проводятся в период между 12–16 неделями беременности для выявления ВПС в группах высокого риска или при подозрении на сердечную аномалию. Тем не менее его применимость в реальных клинических условиях ограничена, поскольку показатели выявления остаются ниже, чем на более поздних сроках беременности, а эффективность в настоящее время зависит от опыта врачей [31].

Перинатальная кардиология

Необходим мультидисциплинарный подход к кардиологической помощи плоду, учитывая сложные медицинские и психосоциальные потребности семей с пренатальным диагнозом ВПС. Активное сотрудничество между врачами разных специальностей позволяет планировать место родов, сроки и послеродовое хирургическое вмешательство, однако существует ограниченное количество данных об эффективности мультидисциплинарного ведения [37]. Несмотря на налаженное сотрудничество между специалистами в области фетальной кардиологии и акушерами-гинекологами, привлечение других врачей к оказанию кардиологической помощи плоду не является стандартной практикой. В ходе масштабного обследования 41 отделения интенсивной терапии IV уровня были оценены различия в клинической практике для пациентов с ВПС [38]. Исследование показало, что тип и манера сотрудничества были весьма разнообразными, но только 31% из них регулярно проводили дородовое консультирование с неонатологами [38]. Кроме того, у 86% были медсёстры-координаторы, но только у 69% — социальные работники, у 34% — психологи, у 7% — специалисты паллиативной помощи [38]. Однако исследования показывают, что вовлечение этих специалистов может уменьшить тревожность, улучшить общение и совместное принятие решений [38–40]. Комплексная диагностика и специализированный перинатальный уход за пациентами требуют привлечения многих специалистов, включая акушеров-гинекологов, кардиологов, фетальных и кардиоторакальных хирургов, радиологов, анестезиологов, врачей по паллиативной помощи, медицинских генетиков, психологов, а также социальных работников [41, 42].

Относительная редкость ВПС, различия в методах лечения и барьеры для междисциплинарного сотрудничества создают проблемы при проведении надёжных исследований, поддерживающих разработку комплексных рекомендаций по перинатальной кардиологической помощи [43]. Совсем недавно появились консорциумы (например, Fetal Heart Society) для содействия сотрудничеству в области перинатального ведения и научных исследований [43], а также клинические рекомендации по мультидисциплинарному лечению, разработанные AHA, AIUM и сетью IFMSS/NAFT для диагностики и оптимального ведения пренатально диагностированных ВПС, они направлены на устранение этого недостатка [19, 44]. Рабочая группа по кардиологии плода Европейской ассоциации детской кардиологии разработала руководство по кардиологической практике плода в европейских странах, в котором подчёркивается необходимость сотрудничества между кардиологами и акушерами-гинекологами для постановки точного диагноза, надлежащего консультирования, чёткой коммуникации, своевременного ведения и лечения, а также продолжения исследований [45]. В нескольких недавних исследованиях оценивались различные мультидисциплинарные протоколы для использования при беременности с ВПС плода. C.K. Wautletet и соавт. [46] использовали мультидисциплинарный протокол для беременных, плод которых имел ВПС (единственный желудочек сердца), чтобы стандартизировать время дородового посещения, скрининга, ведения и узкоспециализированных консультаций. Однако это исследование проводилось в крупном центре со свободным доступом к узкоспециализированным услугам, что ограничивает его обобщаемость. В другом исследовании, проведённом C. Ronai и соавт. [37], оценивалась эффективность мультидисциплинарной модели, которая включала кардиологию плода, неонатологию и генетическое консультирование. Ни одному новорождённому не потребовалось проводить непредвиденное вмешательство, что подтверждает способность модели точно предсказывать послеродовую физиологию и влиять на перинатальное ведение/исходы [37]. Ретроспективное исследование, проведённое консорциумом плода и матери Калифорнийского университета, показало, что стандартизированный план клинической оценки и ведения привёл к более высокой вероятности естественных (61% против 50%) и своевременных (48% против 34%) родов [47].

Мультидисциплинарные модели ведения беременных осуществимы и могут повлиять на результаты, имеющие жизненно важное значение для лечения ВПС. Сотрудничество между фетальными кардиологами, неонатологами, акушерами-гинекологами и другими специалистами ставит во главу угла безопасность как матери, так и младенца, а также уделяет особое внимание нюансам, необходимым для обеспечения качественного наблюдения за плодом с ВПС [48]. Многопрофильные бригады позволяют обеспечить высококвалифицированное ведение беременности, всестороннее и своевременное консультирование, а также постоянную психосоциальную поддержку [38]. Разработка алгоритмов оказания медицинской помощи и согласованных клинических рекомендаций облегчает стандартизированное коллективное дородовое ведение, а также ведение родов с целью снижения материнского риска, улучшения исходов у новорождённых и сокращения расходов на здравоохранение [47, 48]. Будущие исследования должны быть направлены на определение чёткого консенсуса в отношении эффективной междисциплинарной медицинской помощи, а также на рассмотрение путей улучшения её доступности.

Пренатальное консультирование

После постановки диагноза ВПС следующим важным шагом для фетальных кардиологов и акушеров-гинекологов является своевременное и точное консультирование. Консультирование является неотъемлемым компонентом детской кардиологии и требует специальных знаний в области эхокардиографии, физиологии сердца, вариантов пренатального и послеродового лечения, а также долгосрочного ведения больных ВПС и их результатов. Научное заявление AHA от 2014 г. о диагностике и лечении пороков сердца у плода привлекло внимание к важности консультирования и психосоциальной поддержки после постановки диагноза ВПС плода [49]. Кроме того, исследование, проведённое I.A. Williams и соавт. [50], показало, что пренатальная диагностика улучшает понимание родителями неонатального ВПС даже при формальном обучении, подчёркивая влияние, которое играет консультирование в создании основы для информированного участия родителей. Несмотря на жизненно важную роль пренатального консультирования, существует минимальное количество исследований по наиболее эффективным методам консультирования и несколько рекомендаций, подробно описывающих, как подходить к этому вопросу.

В нескольких небольших исследованиях оценивались потребности в пренатальном консультировании с точки зрения родителей, включая восприятие важных тем консультирования и их влияние на фактические знания родителей. В исследованиях A. Kovacevic и соавт. [51, 52] разработан опросник для оценки потребностей родителей в консультировании и обнаружено, что только 45% пациентов считают консультирование успешным. Более конкретно результаты показали, что медицинская информация в процессе общения была сложной для восприятия, однако восприятие могло улучшиться, если бы пациентам предоставляли письменные ресурсы, увеличивали продолжительность консультаций и предоставляли отдельную палату [51, 52]. В небольшом исследовании, проведённом в Швеции E.L. Bratt и соавт. [53], были опрошены родители после пренатального диагностирования ВПС, чтобы оценить содержание консультаций и структурировать темы. Авторы обнаружили, что родители ценят понимание диагноза ВПС, практические рекомендации по родоразрешению и будущей повседневной жизни своего ребёнка, а также возможность общаться с теми, кто находится в аналогичной ситуации. Получение своевременной и понятной информации лично, особенно с помощью наглядного руководства, было крайне важным компонентом [51–54]. Наконец, в исследовании B. Arya и соавт. [55] были опрошены родители детей с ВПС старшего возраста и сравнены их ожидания в отношении пренатального обучения и консультирования с ожиданиями кардиологов. В целом родители неизменно оценивали вопросы обучения как более важные, чем вопросы кардиологии, в то время как наиболее значимые различия были замечены в качестве жизни, включая операции на протяжении всей жизни, необходимость трансплантации, ограничение физических нагрузок и потенциальное развитие ВПС в семье в будущем [55]. Исследования не дают чёткого представления о том, сколько информации необходимо давать пациентам, слишком подробная информация может привести к повышению тревожности, а недостаточная — повлиять на восприятие диагноза [55]. Однако и родители, и кардиологи считали, что необходимо понимать название заболевания сердца, послеродовые варианты вмешательства, краткосрочную и долгосрочную выживаемость, сопутствующие заболевания и способы обращения за медицинской помощью [55]. Следует отметить, что родители неизменно ценят большой объём информации, особенно в отношении исходов и качества жизни в будущем [53–55].

В двух недавних исследованиях рассматривалась эффективность использования 3D-печати для улучшения практического понимания по сравнению со стандартными методами консультирования [56, 57]. Хотя родители хорошо воспринимают 3D-модели и считают, что они помогают в общении с врачом, эффективность улучшения знаний родителей об анатомии ВПС и хирургических вмешательствах остаётся неоднозначной [56, 57]. Эти исследования указывают на потенциальное использование новых методов для улучшения пренатального консультирования.

Мультидисциплинарный подход играет важнейшую роль в предоставлении информации для принятия клинических решений. Существующая практика предполагает, что консультации должны проводиться специалистами, обладающими опытом пренатальной и послеродовой диагностики и ведения ВПС. При этом следует уделять приоритетное внимание честной и точной картине диагноза и прогноза, а также определять потенциальные варианты лечения и способствовать индивидуальному диалогу с родителями, который будет своевременным и постоянным [54, 58]. Наглядные материалы, такие как диаграммы и модели, помогают оценить уровень понимания заболевания родителями. Кроме того, работа междисциплинарной команды обеспечивает последовательность подхода и предоставляет широкий спектр вспомогательных средств, что способствует достижению поставленных целей [54, 58]. Учитывая его важность, необходимо проводить дальнейшие исследования и разрабатывать рекомендации по внутриутробному кардиологическому консультированию, чтобы повысить его эффективность и обеспечить основу для обучения фетальных кардиологов.

Недавние многочисленные исследования показали, что пренатальное установление диагноза ВПС приводит к усилению материнского стресса во время беременности и в течение нескольких месяцев после родов [59, 60]. Материнский стресс может оказывать негативное воздействие на здоровье плода, влияя на рост и развитие, а также на риск преждевременных родов и постнатальное развитие нервной системы [59, 61, 62]. Несмотря на это, опросы родителей неизменно показывают, что они предпочитают пренатальное установление диагноза, по сравнению с постнатальным [60, 63]. Факторы защиты от материнского стресса/тревоги/депрессии включают социальную поддержку матери со стороны семьи и друзей [61], а также консультации квалифицированных психологов [64].

Ведение родов

Цель мультидисциплинарной перинатальной кардиологической помощи включает в себя оптимальное ведение пары «мать–плод с ВПС». Ключевым компонентом такого ведения является принятие решений о месте, сроках и способе родоразрешения с учётом влияния как на мать, так и на плод. Несмотря на ограниченность данных об эффективности мультидисциплинарного подхода к ведению родов, эта область перинатальной помощи требует тесного взаимодействия между врачами различных специальностей [37].

Сохраняется высокая частота преждевременных родов при беременностях, осложнённых ВПС, как по внутриутробным, так и по материнским показаниям, что оказывает дальнейшее влияние на детскую заболеваемость и смертность [65]. С учётом этого индукция родов или кесарево сечение у плода с пренатально диагностированным ВПС часто согласуются с медицинскими центрами высшего звена и считаются безопасными после 37 недель беременности [66]. Однако анализ доношенных новорождённых с ВПС, родившихся на сроке от 37 до 40 недель беременности, показывает дальнейшее снижение продолжительности пребывания в стационаре, лёгочных осложнений, а также смертности с каждой последующей неделей беременности [49, 66–68]. Эти данные свидетельствуют о том, что заболеваемость и смертность снижаются при более позднем сроке беременности, поэтому родоразрешение по возможности должно проводиться ближе к 40-й неделе беременности. Таким образом, большинство фетальных кардиологов рекомендуют придерживаться выжидательной тактики до 39 недель беременности, чтобы запланировать родоразрешение с целью сведения к минимуму заболеваемость и смертность, а также для обеспечения координации лечения. Следует отметить, что, несмотря на это обобщение, рекомендации, касающиеся родоразрешения, должны быть адаптированы к конкретному ВПС. Например, при определённых типах ВПС, включая аномалию Эбштейна, тетраду Фалло с отсутствием клапана лёгочной артерии или при любом диагнозе с тяжёлой клапанной регургитацией, следует рассматривать родоразрешение до 39 недель, учитывая повышенный риск внутриутробной гибели плода [69].

Исследования, посвящённые способам родоразрешения при беременности с ВПС, включая оценку естественных родов, индукцию родов, плановое кесарево сечение и кесарево сечение после «пробных» родов, не выявили различий по общим показателям по шкале Апгар, продолжительности предоперационной интубации, метаболическому ацидозу, продолжительности госпитализации или смертности [68, 70–74]. Кроме того, исследование пациентов с СГЛС показало отсутствие различий в потребностях в реанимации в зависимости от способа родоразрешения [71]. Учитывая, что плод с ВПС часто стабилен внутриутробно, проведение «пробных» родов является обоснованным при тщательном наблюдении за матерью/плодом со стороны опытной акушерской бригады и быстром доступе к реанимации новорождённых [71, 72].

При принятии решения о месте родоразрешения необходимо соблюдать баланс между возможностью безопасного наблюдения за матерью и плодом и простотой доступа к стационару третьего уровня. Исследования новорождённых с дуктус-зависимыми ВПС показывают, что родоразрешение вблизи кардиохирургического центра (<10 мин) ассоциировано с более низкой дооперационной смертностью [49, 75]. Однако другое исследование, в котором сравнивалось родоразрешение в специализированном центре с родоразрешением в центрах других типов, не показало различий в смертности новорождённых с дуктус-зависисимыми ВПС [76]. В конечном счёте результаты исследований при рассмотрении неонатальных исходов, связанных с выбором места родоразрешения, неоднозначны. В настоящее время стандартной практикой является рекомендация выбирать место родоразрешения вблизи кардиохирургического центра, но не обязательно в нём. Однако новорождённым, нуждающимся в немедленном послеродовом вмешательстве, например новорождённым с тотальным аномальным дренажом лёгочных вен или СГЛС с открытым овальным отверстием или интактной межпредсердной перегородкой, рекомендуется проводить родоразрешение в специализированном кардиохирургическом центре. В некоторых случаях это требует переезда матери до предполагаемого срока родов. Что касается материнского здоровья, исследования показывают повышенный риск материнской заболеваемости, включая госпитализацию в отделение интенсивной терапии, необходимость переливания крови, незапланированную операцию и перевод в больницу при беременности, осложнённой ВПС у плода, даже после корректировки на известные факторы риска [77]. Это исследование подчёркивает необходимость междисциплинарного обсуждения вопроса о безопасном месте родоразрешения с учётом рисков, связанных с различиями в наблюдении за матерью и новорождённым в конкретных центрах. Совместные протоколы между фетальными кардиологами и акушерами-гинекологами, а также возросший интерес к проведению родоразрешения как можно ближе к медицинским центрам, способным своевременно проводить послеродовые вмешательства, в некоторых странах привели к созданию многопрофильных клиник по ведению таких пациентов. Дальнейшие исследования, оценивающие эффективность этих клиник, в том числе результаты лечения матери и новорождённого, помогут в разработке будущих рекомендаций по ведению родов с ВПС плода.

Одним из аспектов ведения родов, который заслуживает особого внимания, является выбор между ранним и отсроченным пережатием пуповины у новорождённых с ВПС. Польза и риск отсроченного пережатия пуповины были хорошо изучены у здоровых недоношенных детей, однако имеются ограниченные данные о детях с ВПС, у которых повышенная объёмная и концентрационная нагрузка теоретически чревата перегрузкой жидкостью и повышением вязкости крови [78]. Небольшое пилотное рандомизированное контролируемое исследование, опубликованное в 2015 г. C.H. Backes и соавт. [79], в котором приняли участие 30 новорождённых с ВПС в критическом состоянии, показало, что отсроченное пережатие пуповины безопасно и выполнимо. Не было выявлено различий в конкретных параметрах безопасности, включая оценку по шкале Апгар, уровень билирубина, предоперационную смертность и полицитемию, а также послеоперационную заболеваемость [79]. В другом ретроспективном исследовании, проведённом E.L. Fite и соавт. [78], анализ медицинских карт 160 новорождённых с ВПС в критическом состоянии не выявил различий в уровнях гемоглобина до или после родов при отсроченном пережатии пуповины и раннем пережатии пуповины. Эти исследования свидетельствуют о том, что по возможности рекомендуется отсроченное пережатие пуповины, учитывая его профиль безопасности и потенциальную пользу в раннем послеродовом периоде, но необходимы дальнейшие исследования, оценивающие долгосрочные результаты, чтобы подтвердить рекомендации в пользу или против этой практики.

Методы фетальной хирургии

У определённой категории детей с ВПС необходимо кардиохирургическое вмешательство во внутриутробном периоде, что требует своевременного привлечения фетальных кардиологов. Фетальная кардиохирургия представляют собой быстро развивающуюся область лечения ВПС, целью которой является не только улучшение пренатальной/послеродовой выживаемости, но и попытки остановить прогрессирование заболевания [80]. Внутриутробное лечение ВПС в России выполняется только в Санкт-Петербурге в Федеральном центре сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова (единичные операции), в Иркутске и Екатеринбурге. Оценка эффективности и доступности фетальной кардиохирургии на сегодняшний день затруднена, учитывая относительную редкость диагнозов ВПС, поддающихся вмешательству у плода, и ограниченное число медицинских центров, обладающих достаточным объёмом и опытом для достижения оптимального результата [7, 81]. В данной области произошла регионализация медицинской помощи с появлением экспертных центров, специализирующихся на фетальной кардиохирургии [44]. Эти медицинские центры обеспечивают многопрофильное ведение, необходимое для успеха фетальной кардиохирургии, однако их нехватка вызывает проблемы с доступом к оперативному вмешательству [7, 44]. Кроме того, с учётом этого ограничения подчёркивается важность межведомственных консорциумов и реестров для расширения сотрудничества в области фетальной кардиохирургии, а также для содействия научным исследованиям и прозрачности их результатов [44].

Роль социально-экономических факторов

Доступ к кардиологической помощи для плода, включая пренатальную диагностику, перинатальное ведение и кардиологическое лечение, важен, учитывая тенденцию к институционализации. Социально-экономические факторы являются одним из элементов, который влияет на доступность медицинской помощи, что может привести к неблагоприятным последствиям для матери и ребёнка [82–84]. Исследования, оценивающие взаимосвязь социально-экономических факторов и доступа к фетальной кардиологической помощи, показывают, что высокая социальная уязвимость связана с более поздним скрининговым УЗИ, увеличенным интервалом времени между скрининговым УЗИ и эхокардиограммой плода и в целом с более поздней диагностикой ВПС [82, 83]. Аналогичным образом эти результаты были подтверждены A. Krishnan и соавт. [85], которые обнаружили, что более низкий социально-экономический квартиль связан с более низкими показателями пренатальной диагностики СГЛС и транспозиции магистральных сосудов. Несвоевременная диагностика плода или неспособность выявить критическую стадию ВПС могут помешать безопасному планированию родов и, следовательно, послеродовым исходам. Кроме того, при некоторых типах ВПС потенциальная необходимость в переезде для родоразрешения может создать дополнительные трудности для семьи. Скрининг на социальные детерминанты здоровья на ранних сроках беременности для обеспечения своевременной многопрофильной поддержки и доступа к ресурсам в настоящее время признан важным аспектом медицинской помощи. Кроме того, с учётом выявленной важности этих факторов недавно опубликованный отчёт AHA/ACC содержит определения социальных детерминант здоровья, связанных с кардиологией (SDOH — social determinant of health), а также тщательный обзор конкретных элементов данных, которые полезны в исследованиях при оценке влияния SDOH на индивидуальном, межличностном и общественном уровнях [86]. Этот новый документ обеспечивает стандартизацию для будущих исследований в области SDOH и влияния таких факторов на пренатальное ведение ВПС.

Заключение

Стремительный прогресс в кардиологической диагностике плода, перинатальном наблюдении за матерью и плодом и внутриутробных хирургических вмешательствах в значительной степени повлиял на течение беременности и послеродовые исходы у пар «мать–плод/новорождённый с ВПС». Ранняя эхокардиография плода и протокольный акушерский скрининг используются для более раннего выявления беременностей, осложнённых ВПС, апробируются новые подходы к пренатальному консультированию, а для стандартизации кардиологической помощи плоду используются алгоритмы, ориентированные на перинатальную многопрофильную поддержку семьи и ведение родов. В то время как кардиохирургические вмешательства у плода эффективны только для небольшой группы пациентов с ВПС, а доступ к медицинской помощи остаётся в ограниченном числе специализированных учреждений третьего уровня, расширение доступа к другим аспектам кардиохирургии плода открывает возможности для улучшения исходов при ВПС как до, так и после рождения. Будущий прогресс потребует совместного междисциплинарного сотрудничества между различными учреждениями для стимулирования исследований, оптимизации результатов лечения ВПС и обеспечения высококачественной и доступной кардиологической помощи для плода.

Дополнительная информация

Вклад авторов. И.О. Бедоева, Л.К. Пагиева — сбор и анализ литературных данных, научное редактирование рукописи; М.Т. Шамсуева, Ю.П. Немкова — сбор и анализ литературных данных, написание рукописи; М.М. Шигалугова — анализ литературных данных, редактирование текста рукописи; Б.И. Плиева — анализ данных, редактирование и утверждение текста; М.В. Кудзиева — написание рукописи, извлечение и анализ литературных данных; А.М. Кирейчев — редактирование текста статьи, анализ литературных данных; Д.Е. Канбекова — сбор литературных данных, написание текста статьи; И.И. Абрамов — утверждение финального варианта рукописи, редактирование текста статьи; В.В. Кортиева — анализ литературных данных, помощь в написании статьи; М.В. Устинова, З.М. Магомедова — анализ литературных данных, помощь в написании статьи, редактирование и утверждение финального варианта статьи. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования. Поисково-аналитическая работа выполнена в рамках межвузовского взаимодействия по научному кружку кафедры акушерства и гинекологии № 1 Башкирского государственного медицинского университета.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Additional information

Authors’ contribution. I.O. Bedoeva, L.K. Pagieva: collection and analysis of literary data, scientific editing of the manuscript; M.T. Shamsueva, Yu.P. Nemkova: collection and analysis of literary data, writing the manuscript; M.M. Shigalugova: analysis of literary data, editing the text of the manuscript; B.I. Plieva: data analysis, editing and approval of the text; M.V. Kudzieva: writing a manuscript, extracting and analyzing literary data; A.M. Kireychev: editing the text of the article, analyzing literary data; D.E. Kanbekova: collecting literary data, writing the text of the article; I.I. Abramov: approval of the final version of the manuscript, editing the text of the article; V.V. Kortieva: analysis of literary data, assistance in writing the article; M.V. Ustinova, Z.M. Magomedova: analysis of literary data, assistance in writing the article, editing and approval of the final version of the article. All authors confirm that their authorship meets the international ICMJE criteria (all authors have made a significant contribution to the development of the concept, research and preparation of the article, read and approved the final version before publication).

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding. The study was carried out within the framework of interuniversity cooperation in the scientific community of the Department of Obstetrics and Gynecology No. 1 of the Bashkir State Medical University.

Disclosure of interest. The authors declares that there are no obvious and potential conflicts of interest associated with the publication of this article.

Об авторах

Ирина Олеговна Бедоева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Автор, ответственный за переписку.
Email: bestielal@rambler.ru
ORCID iD: 0009-0003-0232-9475

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Лика Казбековна Пагиева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Email: pagievalika@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0002-7448-0994

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Медина Тамерлановна Шамсуева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Email: Shamsuevam@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-6853-9095

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Юлия Петровна Немкова

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: ulianemkova523@gmail.com
ORCID iD: 0009-0005-2784-980X

студент

Россия, Москва

Милана Муратовна Шигалугова

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Email: milanashigalugova07@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-5296-0920

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Белла Игоревна Плиева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Email: bellapl@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-7466-7809

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Мария Васильевна Кудзиева

Северо-Осетинская государственная медицинская академия

Email: kudzieva1@mail.ru
ORCID iD: 0009-0001-6082-5050

студент

Россия, 362025, Владикавказ, ул. Пушкинская, д. 40

Алексей Михайлович Кирейчев

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: KirAlex2000@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0007-6486-9505

студент

Россия, Москва

Дарья Евгеньевна Канбекова

Башкирский государственный медицинский университет

Email: grilonova@gmail.com
ORCID iD: 0009-0003-9291-0537

студент

Россия, Уфа

Игорь Игоревич Абрамов

Тульский государственный университет

Email: ai89190742045@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0001-8556-1346

студент

Россия, Тула

Виктория Вадимовна Кортиева

Ростовский государственный медицинский университет

Email: 220300viktoria@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-6491-760X

студент

Россия, Ростов-на-Дону

Милена Валерьевна Устинова

Кубанский государственный медицинский университет

Email: gmilaaaaa@mail.ru
ORCID iD: 0009-0000-8528-5022

студент

Россия, Краснодар

Зирифа Маиловна Магомедова

Дагестанский государственный медицинский университет

Email: miss.zirifa@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0009-6945-8128

студент

Россия, Махачкала

Список литературы

Дополнительные файлы