Associate Professor
доцент
Associate Professor
MD, Cand. Sci. (Medicine)
канд. мед. наук
MD, Cand. Sci. (Medicine)
Associate Professor
доцент
Associate Professor
Associate Professor
доцент
Associate Professor
Associate Professor
доцент
Associate Professor
Premature isolated adrenarche is a diagnosis of exclusion that requires careful differential diagnosis and subsequent long-term follow-up to monitor for potential late complications (such as polycystic ovary syndrome, carbohydrate metabolism disorders, and cardiovascular diseases). Conditions that may mimic isolated adrenarche include central precocious puberty and congenital adrenal hyperplasia, both of which necessitate timely diagnosis and appropriate pharmacotherapy. However, in pediatric clinical practice, isolated forms of precocious puberty are more common and require ongoing monitoring to assess the risk of complications involving the carbohydrate metabolism, reproductive, and cardiovascular systems.
This article presents a clinical case of isolated adrenarche in a six-year-old girl. Her parents sought medical attention due to the appearance of terminal hair in the axillary region. On physical examination, dark, coarse terminal hair was observed in the axillary, pubic, and perilabial areas, without signs of hirsutism. Laboratory examination revealed increased dehydroepiandrosterone sulfate, whereas markers of congenital adrenal hyperplasia and central precocious puberty were excluded.
Based on the patient’s complaints, medical history, and laboratory and instrumental data, a diagnosis of isolated adrenarche was established. The condition was attributed to premature maturation of the adrenal zona reticularis. It was accompanied by increased dehydroepiandrosterone sulfate (as confirmed by laboratory tests), advancement of bone age by one calendar year, and clinical signs such as pubic and axillary hair growth. Comprehensive examination ruled out congenital adrenal hyperplasia, central precocious puberty, adrenal or gonadal tumors. No treatment was indicated in this case. However, regular follow-up is necessary, as scientific data indicate that girls with early adrenarche are at increased risk for developing certain conditions. Parents of children with this variant of precocious puberty should be counseled on the importance of long-term monitoring.
Преждевременное изолированное адренархе — это болезнь исключения, требующая грамотной дифференциальной диагностики и в дальнейшем динамического наблюдения за пациентами с целью своевременного мониторинга поздних осложнений (синдрома поликистоза яичников, нарушения углеводного обмена, сердечно-сосудистых заболеваний). Под маской изолированного адренархе могут скрываться преждевременное половое развитие центрального генеза, врождённая дисфункция коры надпочечников, которые требуют своевременного выявления и назначения медикаментозной терапии. Однако в большинстве случаев в практике детских врачей встречаются изолированные формы преждевременного полового развития, которые необходимо наблюдать в динамике для мониторинга осложнений со стороны углеводного обмена, репродуктивной системы и сердечно-сосудистой системы.
В данной статье представлен клинический случай изолированного адренархе у девочки шести лет. Родители пациентки обратились с жалобами на появление терминальных волос в области подмышек.
На основании жалоб, анамнеза заболевания, результатов лабораторных и инструментальных исследований у пациентки установлен диагноз: изолированное адренархе, возникшее
早发性孤立性肾上腺雄激素增加症是一种排除性疾病，需进行合理的鉴别诊断，并在此后对患者进行动态随访，以便及时监测其可能出现的晚期并发症（如多囊卵巢综合征、糖代谢障碍和心血管疾病）。在孤立性肾上腺雄激素增加症的临床表现背后，可能潜藏着如中枢性性早熟或先天性肾上腺皮质功能障碍等需及时识别并启动药物治疗的疾病。然而，在儿科临床实践中更常见的是孤立性性早熟的表现，需要密切随访，以监测代谢、心血管和生殖系统的可能异常。
本文报道一例6岁女童的孤立性肾上腺雄激素增加症临床病例。本文报道一例6岁女童的孤立性肾上腺雄激素增加症临床病例。体格检查发现腋下、耻骨区及外阴周围有色素加深的粗硬终毛，未见多毛症体征。在检查过程中发现脱氢表雄酮硫酸盐水平升高，同时排除了先天性肾上腺皮质功能障碍和中枢性性早熟的标志物。
根据患儿的主诉、病史资料、实验室及影像学检查结果，确诊为孤立性肾上腺雄激素增加症，其病因系肾上腺皮质网状带的过早成熟。该情况伴有脱氢表雄酮硫酸盐水平升高，经实验室检测证实、骨龄提前一年，以及表现为耻骨区和腋下终毛生长的临床症状。经全面检查，已排除先天性肾上腺皮质增生、中枢性性早熟、肾上腺和性腺肿瘤等疾病。本病例不建议进行治疗。需进行动态随访，因为据文献报道，患有早发性孤立性肾上腺雄激素增加症的女童属于某些疾病的发展高风险人群。对于患有此类性早熟类型的患儿，应向其家长明确说明动态随访的必要性。