V.F.Snegirev Archives of Obstetrics and GynecologyV.F.Snegirev Archives of Obstetrics and GynecologyАрхив акушерства и гинекологии им. В.Ф. Снегирева2313-87262687-1386Eco-Vector3527910.17816/aog35279Original study articlesОригинальные исследованияOriginal study articlesResearch Article“Obstetrical” atypical hemolytic-uremic syndrome: difficult diagnosis?«Акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром: трудный диагноз?KorotchaevaYu. VКоротчаеваЮлия Вячеславовна

Research Center

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. научно-исследовательского отдела нефрологии НИЦ, доц. каф. нефрологии и гемодиализа ИПО

lumis-j@bk.ruKozlovskayaN. LКозловскаяН. Л

Research Center

Научно-исследовательский центр; Институт профессионального образования

BondarenkoT. VБондаренкоТ. ВVeselovG. AВеселовГ. АI.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава РоссииState Institution of A.K. Eramishantsev Health Clinical Hospital Moscow Health DepartmentГБУЗ «Городская клиническая больница им. А.К. Ерамишанцева» Департамента здравоохранения г. Москвы1506201522VOL 2, NO2 (2015)ТОМ 2, №2 (2015)364121072020Copyright ©; 2015, Eco-VectorCopyright ©; 2015, ООО "Эко-Вектор"2015Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://archivog.com/2313-8726/article/view/35279

A case rare aGUS that developed late in the second trimester of pregnancy, and showed severe multiple organ pathology, including the kidneys, heart, lungs, nervous system and the placenta. As a result, early diagnosis and timely plazmotherapy started in conjunction with LMWH acute TMA eliminated with full restoration offunction of damaged organs.

Приводится наблюдение пациентки с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, развившимся в конце II триместра беременности и проявившимся тяжелой полиорганной патологией, включая поражение почек, сердца, легких, нервной системы и плаценты. В результате ранней диагностики и своевременно начатой плазмотерапии в сочетании с приемом низкомолекулярных гепаринов острая тромботическая микроангиопатия купирована с полным восстановлением функции всех поврежденных органов.

thrombotic microangiopathyatypical hemolytic uremic syndromepregnancyтромботическая микроангиопатияатипичный гемолитико-уремический синдромбеременностьTsai H.M. A Mechanistic approach to the diagnosis and management of atypical hemolytic uremic syndrome. Transfus. Med. Rev. 2014; 28 (4): 187-97.Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V. Does hemolytic uremic syndrome differ from thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat. Clin. Pract. Nephrol. 2007; 3: 679-87.Noris M., Giuseppe R. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 361: 1676-87.Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7 (12): 2100-6.Meri S. Complement activation in diseases presenting with thrombotic microangiopathy. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24 (6): 496-502.McMinn J.R., George J.N. Evaluation of women with clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome during pregnancy. J. Clin. Apher. 2001; 16: 202-9.Fakhouri F., Roumenina L., Provot F., Sallée M., Caillard S., Couzi L. et al. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J .Am. Soc. Nephrol. 2010; 21: 859-67.Sanches-Luseros A., Farias С. Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS-13) activity in normal non-pregnant women, pregnant and postdelivery women. Thromb. Haemost. 2004; 92: 1320-6.Owens M.Y., Martin J.N.Jr., Wallace K., Keiser S.D., Parrish M.R., Tam Tam K.B. et al. Postpartum thrombotic microangiopathic syndrome. Transfus. Apher. Sci. 2013; 48 (1): 51-7.Han-Mou Tsai. Untying the knot of thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic uremic syndrome. 2013; 126 (3): 200-9.Козловская Н.Л., Меркушева Л.И., Кирсанова Т.В., Рунихина Н.К. Особенности течения и исхода атипичного гемолитико-уремического синдрома при беременности. Клиническая нефрология. 2012; 3: 44-9.Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S. et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 5: 1844-59.Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy after kidney transplantation. Am. J. Transplant. 2010; 10 (7): 1517-23.Ganesan C., Maynard S.E. Acute kidney injury in pregnancy: the thrombotic microangiopathies. J. Nephrol. 2011; 24: 554-63.Amara U., Rittrisch D., Flierl M., Bruckner U., Klos A., Gebhard F. et al. Interaction between the coagulation and complement system. Adv. Exp. Med. Biol. 2008; 632: 71-9.Козловская Н.Л. Низкомолекулярные гепарины в практике нефролога. Клиническая нефрология. 2011; 1: 15-22.Loirat C., Garnier A., Sellier-Leclerc A.L., Kwon T. Plasmatherapy in atypical hemolytic uremic syndrome. Semin. Thromb. Hemost. 2010; 36: 673-81.